BRONCHOPNEUMOPATHIES CHRONIQUES OBSTRUCTIVES (BPCO)

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1. INTRODUCTION


Les bronchopneumopathies chroniques obstructives représentent un problème majeur de santé publique en raison de leur fréquence et du risque évolutif vers l’insuffisance respiratoire. Cette pathologie est mésestimée et souvent la prise en charge du patient avec une BPCO reste laxiste. La lutte contre le tabagisme représente la mesure essentielle de la prévention des BPCO. Un diagnostic et une prise en charge plus précoce de ces patients permettront une amélioration du pronostic, de la morbidité et du coût socio-économique de la BPCO.

2. NOSOLOGIE


Le terme de BPCO se rapporte à un état pathologique caractérisé par une limitation chronique des débits aériens et le plus souvent par une accélération du déclin du VEMS. L’évolution naturelle se fait vers l’insuffisance respiratoire obstructive.
De nombreuses maladies peuvent évoluer vers l’IRCO mais le domaine des BPCO est limité à la bronchite chronique obstructive, à l’emphysème centrolobulaire et panlobulaire.



3. DEFINITIONS


3.1. La Bronchite Chronique.


La définition de la Bronchite chronique est clinique. Il s’agit d’un sujet qui tousse et crache trois mois par an depuis plus de 2 ans alors que sa radiographie thoracique reste normale.
Sur le plan anatomopathologique , il s’agit d’une inflammation chronique et diffuse des voies aériennes.
Cette maladie évolue en deux phases :
- maladie des grosses bronches avec diminution du nombres des cellules cilliées, prolifération des cellules à mucus, hypertrophies des glandes séro-muqueuses
- puis maladie des petites bronches avec sténose inflammatoire, obstruction puis emphysème centro-lobulaire.

L’évolution vers la maladie des petites bronches est inconstante et variable dans sa gravité d’un sujet à l’autre.



3. 2. L’Emphysème


L’Emphysème est défini par un élargissement anormal et permanent des espaces aériens au-des bronchioles terminales avec destruction des parois alvéolaires.



3. 2. 1. L’Emphysème centrolobulaire


L’Emphysème centrolobulaire, le plus fréquent, est secondaire à une bronchite chronique ; il se distribue de façon hétérogène dans l’ensemble du parenchyme pumonaire.



3. 2. 2. L’Emphysème panlobulaire ou primitif


L’Emphysème panlobulaire ou primitif, plus rare, touche tout le lobule avec destruction des espaces aériens et de la vascularisation, mais sans atteinte bronchique proximale associée ; les lésions sont diffuses, homogènes et prédominent au niveau des bases.
Dans les formes évoluées, les deux types de lésions peuvent être observées simultanément : par exemple, atteinte bronchiolaire dans l’emphysème panlobulaire ou destruction des espaces aériens et de la vascularisation dans l’emphysème centrolobulaire.



 

4. EPIDEMIOLOGIE


4.1. Epidémiologie descriptive


Cette maladie atteint 2,5 millions de patients en France dont 300 000 sont graves, 50 000 insuffisants respiratoires et 14 000 sous oxygènothérapie.
Les BPCO sont responsables d’environ 13 000 morts par an en France soit environ 20/100 000 habitants.
Sur le plan médical, les BPCO sont au premier rang des consultations dans le privé, au quatrième rang des hospitalisations, elles représentent le tiers de la consommation globale des antibiotiques. Le coût médical des BPCO est estimé à 12,7 milliards de Frs/an. Le coût social fait que le coût global de la BPCO est estimé à 24 milliards de Frs/an.



4.2. Epidémiologie analytique


4.2.1.Tabac


Le tabagisme est la principale cause de morbidité et de mortalité par BPCO. L’arrêt de l’intoxication permet de réduire ces deux variables.



4.2.2. Pollution


La pollution atmosphérique chimique et particulaire peut jouer un rôle dans les exacerbations de BPCO ; il n’existe pas actuellement d’argument scientifique prouvant un rôle de la pollution atmosphérique dans la genèse des BPCO.



4.2.3. Les Infections respiratoires


L’infection est souvent en cause dans les exacerbations de BPCO ; les infections virales chroniques latentes pourraient jouer un rôle dans la genèse des BPCO.



4.2.4. Risques professionnels


Il existe un risque professionnel certain potentialisé par l’existence concomittante d’un tabagisme. De très nombreux aéro-contaminants professionnels peuvent entrainer un trouble ventilatoire obstructif comme les particules organiques ou inorganiques et les gaz.



4.2.5. Particularités de l’Enfant


Le tabagisme passif joue un rôle majeur dans l’apparition de symptômes respiratoires chroniques chez l’enfant ; il semblerait également qu’il existe un lien entre les infections respiratoires précoces et la survenue d’une BPCO à l’âge adulte.



4.2.6. Déficit en a1-antitrypsine (a 1-AT)


Le déficit en a 1-AT représente le seul facteur de risque génétique identifié de BPCO mais il n’est responsable que d’une faible proportion des emphysèmes.

5. ASPECTS CLINIQUES


On peut distinguer
- d’une part la bronchite chronique et sa forme évoluée, l’emphysème centrolobulaire où le tableau clinique est dominé initialement par les symptômes bronchiques puis va apparaître la dyspnée
- et d’autre part l’emphysème primitif panlobulaire où la dyspnée isolée représente le symptôme prédominant.



5.1. Bronchite Chronique Simple


C’est la définition même de l’affection, méconnue du sujet fumeur qui considère comme normal de tousser et de cracher le matin. Dans cette forme l’expectoration reste claire. L’examen clinique est le plus souvent normal ou peut retrouver des râles bronchiques banals. Il n’y a pas de modification radiologique. La maladie peut demeurer à ce stade.



5.2. Bronchite Chronique Dyspnéisante


L’apparition de la dyspnée signe un stade avancé de la BC et représente à l’évidence un signe de gravité. L’auscultation est anormale avec présence de râles ronflants et/ou sibilants ; on peut retrouver également des râles sous-crépitants témoins de l’atteinte des petites voies aériennes ou de l’encombrement distal. Le sujet a de plus en plus de difficultés pour éteindre une allumette en soufflant la bouche ouverte, allumette située à 15-20 cm de sa bouche. Si on mesure le débit expiratoire de pointe, il est généralement abaissé.



5.3. L’Emphysème Post-Bronchitique Centrolobulaire


Il représente le tableau évolué de la bronchite chronique. Les symptômes sont dominés par la dyspnée avec souvent des crises bronchospastiques surajoutées ; l’hypersécrétion est pratiquement constante avec expectoration matinale. Cliniquement, il s’agit de sujets gros et « bleus ». A l’examen, il existe une cyanose ; l’auscultation est anormale avec présence de râles bronchiques permanents. Le cliché thoracique est anormal retrouvant les lésions emphysémateuses et souvent des signes d’HTAP. L’évolution se fera vers l’isuffisance respiratoire chronique obstructive.



5.4. L’Emphysème Primitif Panlobulaire


Il est beaucoup plus rare et réalise le type PP.
Le tableau clinique est dominé par la dyspnée isolée, d’apparition progressive s’aggravant régulièrement et par un amaigrissement dans les formes graves. A l’examen, il s’agit de sujets longilignes et maigres. Le thorax est distendu, globuleux, peu mobile lors des mouvements respiratoires. A l’auscultation, les bruits normaux sont assourdis avec parfois un silence auscultatoire. Le cliché thoracique montre des signes de raréfaction parenchymateuse et vasculaire au niveau des bases dans les formes peu évoluées puis à l’ensemble du poumon réalisant l’aspect du «poumon évanescent» ; il existe également des signes de distension parenchymateuse avec sur le cliché de face un élargissement des espaces intercostaux et un aplatissement des coupoles diaphragmatiques et sur le profil, un élargissement de l’espace clair rétro-sternal et pré-vertébral. L’hypoxémie est tardive de même que l’IRC mais l’évolution est alors rapide car elle est le témoin d’une destruction parenchymateuse majeure et est peu sensible aux traitements habituels de la BPCO.

Les différentes caractéristiques entre les deux types d’emphysème sont rapportées dans le tableau suivant :





5.5. Les Exacerbations de BPCO


Le terme exacerbation désigne « une acutisation des symptômes de la BPCO » ; trois critères associés ou non ont été proposés pour définir une exacerbation: augmentation du volume de l’expectoration, modification de l’expectoration devenant purulente, apparition ou majoration d’une dyspnée. L’infection est le plus souvent en cause mais non constante ; elle doit être distinguée de la colonisation bronchique fréquente dans les BPCO. L’infection est très probable en cas de fièvre, et d’anomalies radiologiques. En routine, seul l’examen cytobactériologique de l’expectoration est réalisable mais d’intérêt limité en raison de la colonisation des voies d’aériennes.

L’antibiothérapie ne doit donc pas être systématique; ses indication doivent tenir compte de la sévérité de la BPCO et de la probabilité clinique d‘une infection bactérienne. Ces exacerbations peuvent décompenser un état respiratoire précaire et justifier une hospitalisation.

6. BILAN D’UNE BPCO


6.1. Examens de base


6.1.1. Débit Expiratoire de Pointe (DEP)


Pratique car réalisable lors de toute consultation, mais peu sensible.



6.1.2. Spiromètrie avec Boucle Débit Volume (BDV)


- Permet le diagnostic des anomalies fonctionnelles et leur type
     - Obstruction bronchique (Syndrome Ventilatoire Obstructif SVO)
     Diminution des débits et volumes expiratoires VEMS
     SVO défini par la diminution du VEMS/CV
     - Emphysème : distension et air piégé en fin d’expiration avec
     Augmentation du VR,
     de la CRF
     de la CPT
     et du rapport VR/CPT > 30%

- Précise la sévérité de l’obstruction et la sévérité
Obstruction modérée VEMS >50 % et <80%
Obstruction modérément sévère VEMS <50 % et >35%
Obstruction modérée VEMS < 35 %

- Test de réversibilité sous B2mimétiques
Permet de différencier asthme et BPCO
Intérêt thérapeutique



6.1.3. Radiographie thoracique (face + profil)


Peu utile au diagnostic des BPCO modérées.
Intérêt indiscutable :
Si emphysème : distension : coupoles diaphragmatiques aplaties, thorax en entonnoir, hyperclarté rétro-sternale, raréfaction parenchymateuse et vasculaire
Si HTAP : grosses artères pulmonaires
Pour la recherche d’une maladie associée ou d’une complication



6.2. Examens supplémentaires


6.2.1. Evaluation précise de la dyspnée


Subjective par l’interrogatoire, échelles de qualité de vie
Objective,Test de marche, Epreuve d’effort
Indispensables si une chirurgie, si une réhabilitation respiratoire est envisagée



6.2.2. Gazomètrie artérielle au repos+++


Indispensable si dyspnée, si VEMS < 50 % normale
Elle peut être normale
montrer une hypoxie isolée
puis une hypoxie-hypercapnie



6.2.3. Oxymètrie nocturne


si VEMS < 50 % normale
si oxygénothérapie longue durée est envisagée
si suspicion de désaturation nocturne



6.2.4. Etude du retentissement cardiaque


ECG, échocardiographie-doppler, cathéterisme cardiaque
Si hypoxémie, si signes d’HTAP
HTAP si PAPs au repos > 30 mm HG ou PAPm > 25 mmHg



6.2.5. TDM thorax


Très utile dans l’évaluation de la destruction parenchymateuse
La recherche d’anomalies bronchiques associées : DDB +++



6.2.6. Endoscopie bronchique


Indiquée si contexte spécial, hémoptysie, suspicion de tumeur bronchique



6.2.7. Biologie


Dosage de l’1-antitrypsine devant un emphysème d’allure primitif
FNS : recherche d’une polyglobulie si hypoxie



6.3. Bilan initial et surveillance d’une BPCO


6.3.1. Bilan initial


Il doit comporter comme pour tout patient un interrogatoire et un examen cliniques soigneux.
La réalisation d’une EFR et d’une RT doit être systématique.
D’autres examens pourront être demandés d’emblée en fonction du contexte clinique et de la sévérité de la BPCO.



6.3.2. Surveillance d’un sujet atteint de BPCO


Elle a pour but de traiter le SVO , d’éviter l’évolution vers l’IRCO, de prévenir ou diagnostiquer les complications ou les pathologies associées à la BPCO.La fréquence des examens complémentaires a été arbitrairement proposée en fonction de la sévérité du SVO :



7. TRAITEMENT


7.1. Prévention


Elle est essentielle car elle peut permettre de prévenir l’apparition de la BPCO ou de contrôler son évolution.



7.1.1. Lutte contre le tabagisme


Elle est essentielle tant au niveau collectif qu’individuel.
Les méthodes de sevrage ainsi que leurs résultats seront développées par ailleurs.



7.1.2. Lutte contre la pollution


Le contrôle de la pollution pourrait diminuer la gravité des BPCO. Il s’agit d’un problème socio-politique dont la résolution est souvent délicate.



7.1.3. Prévention des infections


La vaccination antigrippale et antipneumococcique doit être systématique chez le sujet BPCO.

7.1.4. Les Immunomodulateurs


L’efficacité et par conséquent l’indication des immunomodulateurs visant à renforcer les défenses immunitaires non-spécifiques du patient reste controversée.



7.2. Traitement des malades en état stable


7.2.1. Les bronchodilatateurs


Ils présentent un intérêt chez les patients présentant une dyspnée ou un bronchospasme surajouté à la BPCO.
Les anticholinergiques : ils trouvent ici leur indication la meilleure. Ils s’opposent au tonus vagal bronchoconstricteur et agissent au niveau des gros troncs bronchiques.
L’ipratropium bromide est le plus utilisé.
L’association d’un anticholinergique et d’un Béta2-mimétique renforce leur pouvoir bronchodilatateur.
Les Béta2-mimétiques : leur efficacité peut être déduite après le test aux bronchodilatateurs lors de l’EFR mais ils peuvent avoir un effet bénéfique au long cours même en l’absence de réversibilité en aigü. Ils peuvent être prescrits à la demande lors d’accentuation de la dyspnée ou surtout en traitement continu au long cours.
La voie inhalée représente la voie de choix ; le patient doit être éduqué sur la technique d’utilisation du système choisi.
Les théophyllines sont moins utilisées comme bronchodilatateurs en raison de leur mauvais rapport efficacité/tolérance ; elles peuvent présenter un intérêt lorsque la voie inhalée n’est pas efficace ou inutilisable.



7.2.2. Les Corticoïdes


Les corticoïdes inhalés : bien que dans la BPCO , il existe une inflammation bronchique, la corticothérapie inhalée n’a pas montré la même efficacité constante que dans l’asthme.
Elle peut présenter un intérêt chez les patients ayant présenté un bénéfice fonctionnel respiratoire après une corticothérapie systémique de courte durée. S’ils sont prescrits, leur indication doit être rediscutée régulièrement tous les 3 mois.
Les corticoïdes oraux : en raison de ces effets secondaires délétères, la corticothérapie systémique doit être évitée ; dans de rares cas, elle peut représenter le dernier recours ; les doses les plus faibles possibles devront être utilisées en prévenant les effets secondaires possibles.



7.2.3. Les Mucomodificateurs


Ils ont pour but de fluidifier les sécrétions bronchiques et faciliter l’expectoration du patient.
Ils peuvent cependant majorer le volume de l’expectoration et aggraver l’encombrement bronchique. Il est donc souvent nécessaire de prescrire des séances de kinésithérapie respiratoire.



7.2.4. La Réhabilitation Respiratoire


La réhabilitation respiratoire a pour but d’améliorer la qualité de vie des patients. Elle prend en compte l’ensemble des répercussions de la BPCO par un programme personnalisé à chaque patient. Elle comporte habituellement une prise en charge psychosociologique, un réentrainement à leffort, des techniques de ventilation et une prise en charge nutritionnelle.
Elle peut également permettre un sevrage tabagique couplé à la réhabilitation.



7.3. Traitement des exacerbations


Le traitement repose sur l’intensification du traitement bronchodilatateur anticholinergique et Béta2-mimétique, éventuellement délivré par nébulisation.
La prescription de séances de kinésithérapie à domicile est pratiquement sytématique.
L’antibiothérapie ne doit pas être systématique ; un AB doit être prescrit en cas d’infection patente et/ou chez les patients avec un SVO notable.
La corticothérapie systémique en cures brèves 1 mg/kg/jour pendant 10 à15 jours est indiquée chez ces patients.
En cas de non amélioration dans les 48 heures une hospitalisation s’impose.

8. CONCLUSION




Les BPCO représentent un problème de santé publique en pleine expansion. Une prise une charge plus précoce et surtout la lutte contre le tabagisme permettra de contrôler l’évolution de cette pathologie

Dilatations de bronches (DDB) ou bronchectasies


M. MURRIS



DEFINITION


C’est une augmentation permanente et lui irréversible du calibre des bronches associée à une altération de leurs fonctions dans des territoires ± étendus. Elle peut entraîner une hypersécrétion bronchique avec stase favorisant l’infection, une hypervascularisation artérielle bronchique, une insuffisance respiratoire chronique.
La fréquence de cette pathologie est sous?estimée en raison d’une confusion fréquente des symptômes avec ceux de la bronchique chronique

Les lésions sont localisées ou étendues. On distingue 3 types de DDB : cylindriques, kystiques ou sacciformes, variqueuses ou monoliformes.

Sur le plan histologique, on retrouve différents degrés de destruction et d’inflammation sous formes d’infiltrats inflammatoires et de follicules lymphoïdes. L’hypervascularisation systémique est constante. Ces lésions sont particulièrement sévères dans les bronchectasies sacciformes.



ÉTIOLOGIES


Les bronchectasies peuvent être primitives ou secondaires. Parmi les causes les plus fréquemment rencontrées, on note les DDB post-infectieuses secondaires à :
·     des infections à répétition de la petite enfance, à une coqueluche, à une rougeole, à l’infection par le VIH. Ces DDB sont alors bilatérales et prédominent fréquemment dans les bases.
·     Une aspergillose bronchopulmonaire allergiques
·     Une tuberculose

Les DDB secondaires à des causes mécaniques sont plus rares et habituellement unilatérales, localisées à un territoire bronchique. Elles se rencontrent lors de :
·     L’inhalation d’un corps étranger
·     Une compression bronchique d’origine ganglionnaire
·     Une tumeur bronchique

Elles peuvent être associées à des maladies générales comme la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la cirrhose biliaire primitive, par traction dans les fibroses pulmonaires ; elles sont alors plutôt cylindriques, bilatérales et situées préferentiellement dans les bases. Rarement enfin, on peut les voir comme conséquence d’un reflux oesophagien mal contrôlé, préférentiellement dans le territoire lobaire moyen.

Les DDB ”primitives” sont associées à des maladies congénitales et/ou génétiques au premier rang desquelles il faut citer la mucoviscidose, maladie génétique touchant un nouveau-né sur 2500 naissances en France. Le tableau clinique typique associe atteinte digestive par insuffisance pancréatique externe et tableau respiratoire de DDB. Cependant, des formes ”frustes” existent et il est désormais fréquent de poser le diagnostic devant un tableau de bronchites récidivantes de l’adulte jeune. La présence de bronchectasies des sommets doit faire évoquer le diagnostic. Parmi les autres étiologies, il faut citer les anomalies de la fonction ciliaire associant des DDB diffuses prédominant dans les bases, une hypofertilité. Enfin, les déficits immunitaires font partie des causes classiques de bronchectasies primitives diffuses.
L’étiologie peut être évoquée en fonction de la topographie des lésions. Face à des DDB diffuses il faudra évoquer une mucoviscidose, des DDB secondaires à une infection de la petite enfance ou à une maladie systémique. Face à des DDB localisées, on évoquera un cops étranger inhalé, une compression bronchique, des séquelles de tuberculose.



PHYSIOPATHOLOGIE


Il s’agit d’un véritable cercle vicieux. L’altération initiale de la muqueuse bronchique induit une dystrophie bronchique qui va favoriser l’accumulation de sécrétions bronchiques qui vont se surinfecter. La surinfection majore la destruction muqueuse et en même temps induit une réponse inflammatoire à polynucléaires neutrophiles qui elle-même va pérenniser l’inflammation bronchique, donc la surinfection, favorisant elle-même le développement de DDB.
Il existe une ”chronologie” des germes infectants : c’est d’abord Haemophilus influenzae, puis Streptococcus pneumoniae, puis Staphylococcus aureus, puis Pseudomonas aeruginosa non muqueux puis muqueux. Il devient classique de dire que l’infection à Pseudomonas aeruginosa constitue un tournant évolutif dans l’évolution de la maladie car une fois qu’il est installé, sauf thérapeutique spécifique, il devient colonisant permanent et contribue à l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique.
Les Mycobactéries atypiques peuvent surinfecter les DDB, en particulier Mycobacterium avium. Enfin, les DDB sont sources de surinfection par Aspergillus fumigatus.



DIAGNOSTIC


Il faut savoir évoquer le diagnostic de DDB dans de multiples circonstances. Les premiers signes d’appel peuvent être aigus comme un tableau de pneumopathie, de suppuration, une hémoptysie.
Des signes fonctionnels vont orienter vers ce diagnostic :
·     une expectoration quotidienne, de quelques millilitres, blanchâtres, inodores, sans tabagisme associé
·     des hémoptysies fréquentes sous la forme de petits crachats hémoptoïques
·     une dyspnée d’intensité variable, souvent tardive
·     des surinfections bronchiques fréquentes avec de multiples consommations d’antibiotiques annuelles

Les signes généraux sont souvent absents.

L’examen clinique s’attachera à retrouver des râles bronchiques, des râles sous?crépitants,
un hippocratisme digital, des signes extra-thoraciques, des signes d’insuffisance cardiaque droite, de sinusite.

Les examens paracliniques vont préciser la morphologie, l’étendue, la gravité et le retentissement des DDB
·     la radiographie thoracique
     ·     est souvent anormale
     ·     montre des images en rail, tubulées, des bronchocèle, des impactions mucoïdes, des cavités kystiques, des condensations parenchymateuses
·     l’examen TDM du thorax
·     Il doit être demandé en coupes fines, millimétriques, avec inclinaison du statiff
·     Il évalue surtout l’extension des lésions
·     La bronchographie
     ·     Son indication est actuellement exceptionnelle
     ·     Elle ne se conçoit qu’avant une cure chirurgicale
·     L’endoscopie bronchique permet de vérifier l’absence de cause endobronchique. Elle est indispensable en cas d’hémoptysie pour visualiser le côté saignant. Enfin, elle permet de pratiquer des prélèvements microbiologiques.
·     L’EFR
     ·     Elle évalue le retentissement respiratoire des DDB
     ·     Elle met en évidence un syndrome ventilatoire mixte de sévérité variable, dont la part obstructive est fréquemment réversible sous béta-2 mimétiques
·     la scintigraphie pulmonaire de perfusion
     ·     se pratique à visée préopératoire
·     la recherche des foyers infectieux dentaires et ORL est systématique dans la prévention des surinfections
·     l’examen cytobactériologique et mycologique de l’expectoration, à jeun, sur plusieurs jours perme d’identifier les germes infectants et d’adapter l’antibiothérapie



EVOLUTION. COMPLICATIONS, PRONOSTIC


Les formes localisées sont habituellement de meilleur pronostic que les formes diffuses. Les complications les plus fréquentes sont les surinfections aux différents pyogènes déjà citées, les hémoptysies, l’insuffisance respiratoire, l’amylose.



TRAITEMENT


·     chirurgical
il est réservé aux formes localisées mal tolérées, compliquées après une préparation soigneuse pré-opératoire
·     médical : il est toujours indiqué. Il repose sur la prévention, une hydratation correcte, un drainage bronchique quotidien par des séances de kinésithérapie respiratoire, une antibiothérapie en phase d’exacerbation après documentation microbiologique, une embolisation artérielle en cas d’hémoptysie sévère